- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Nguyên lý y học nội khoa Harrison xuất bản lần thứ 18
- Các rối loạn tương bào, nguyên lý nội khoa
Các rối loạn tương bào, nguyên lý nội khoa
2018-02-25 08:42 PM
M component có thể thấy ở các bệnh nhân u lympho khác, ung thư không phải lympho và các tình trạng không phải lympho như xơ gan, sarcoidosis
Dấu hiệu của các rối loạn tương bào là sự sản xuất các phân tử hoặc mảnh vỡ globulin miễn dịch từ các tương bào bất thường. Phân tử globulin miễn dịch nguyên vẹn hoặc chuỗi nặng hay nhẹ sản xuất bởi dòng tương bào bất thường được tìm thấy trong huyết thanh và/hoặc nước tiểu và được gọi là M component [đối với đơn dòng]. Số lượng M component trong bất kỳ bệnh nhân nào phản ánh thể tích khối u của bệnh nhân đó. Trong một số trường hợp sự hiện diện của dòng chuỗi nhẹ [Bence Jones protein] là sản phẩm duy nhất của khối u được phát hiện. M component có thể thấy ở các bệnh nhân u lympho khác, ung thư không phải lympho và các tình trạng không phải lympho như xơ gan, sarcoidosis, nhiễm ký sinh trùng và các bệnh tự miễn.
Đa u tủy xương
Nhận định chung
Là sự tăng sinh ác tính của tương bào trong tủy xương [đặc biệt không ở hạch lympho]. Gần 22,000 ca mới mắc được chẩn đoán mỗi năm. Biểu hiện của bệnh là hậu quả của việc mở rộng khối u, các hoạt động tại chỗ và ở xa của các sản phẩm khối u và đáp ứng của vật chủ với khối u. Khoảng 70% bệnh nhân có đau xương thường đau lưng và các xương sườn, đau tăng khi cử động. Tổn thương xương nhiều, tiêu xương và hiếm khi kèm theo phản ứng tạo xương. Vì vậy, quét xương ít giá trị hơn chụp X quang.
Các tế bào u sản xuất các cytokine hoạt hóa tế bào hủy xương dẫn đến huy động canxi đáng kể, tăng canxi máu và các triệu chứng liên quan. Giảm tổng hợp và tăng dị hóa của globulin miễn dịch bình thường dẫn đến giảm gammaglobulin máu và sản phẩm khối u kém xác định ức chế sự di cư bạch cầu hạt. Những thay đổi này tạo ra sự nhạy cảm với nhiễm vi khuẩn, đặc biệt là phế cầu, Klebsiella pneumoniae và Staphylococcus aureus ảnh hưởng đến phổi và Escherichia coli và các vi khuẩn gram âm khác ảnh hưởng đến đường tiết niệu. Nhiễm trùng ảnh hưởng đến 75% bệnh nhân ở các thời điểm trong quá trình bệnh. Suy thận có thể gặp ở 25% bệnh nhân; cơ chế bệnh sinh do nhiều yếu tố-tăng canxi máu, nhiễm trùng, độc tính của các chuỗi nhẹ, bệnh thận urat, mất nước. Các triệu chứng thần kinh là hậu quả của tăng độ nhớt máu, cryoglobulin và hiếm khi lắng đọng amyloid ở các dây thần kinh. Thiếu máu xảy ra ở 80% liên quan đến sự hủy hoại tủy và ức chế tạo hồng cầu do các sản phẩm u. Các bất thường đông máu có thể gây chảy máu.
Chẩn đoán
Tế bào tương bào tủy >10%, tổn thương tiêu xương và M component trong máu và/hoặc nước tiểu là tam chứng cổ điển. Bệnh lý gamma đơn dòng có ý nghĩa không xác định [MGUS] phổ biến hơn nhiều so với u tủy, ảnh hưởng đến khoảng 6% người trên 70 tuổi; nhìn chung, MGUS đi kèm với nồng độ M component